Миланов Н.О., Чаушева С.И., Аляутдин С.Р., Красковский Ф.Я.

Введение

Синдром Поланда является редким врожденным заболеванием, популяционная частота которого составляет 1 случай на 30–100 тыс. человек, соотношение мужского пола к женскому достигает 2:1 – 3:1. В 75 % случаев синдром Поланда встречается справа.

Синдром Поланда представляет собой комплекс врожденных дефектов, включающий отсутствие кортикостернальной части большой и малой грудных мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, отсутствие реберных хрящей или нескольких ребер (как правило 2-5), отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя (2,12). Кроме наличия эстетического дефекта в области грудной клетки, синдром Поланда часто сопровождается астмой, болью, нарушением работы сердечно-сосудистой и дыхательных систем, ограничением движений, частыми инфекционными заболеваниями нижних дыхательных путей (20,21). Отдельные симптомы этого синдрома одним из первых описал Lallemand L.M. (1826) и Frorier R. (1839). Однако, назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал более детальное описание данной патологии. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J. в 1895 году (14).

Синдром Поланда характеризуется значительным полиморфизмом и все его проявления редко встречаются у одного пациента. J. Thomson в 1895 году и Bing в 1902 году подробно описали недоразвитие большой грудной мышцы и перепончатую одностороннюю синдактилию. Синдактилия является наиболее частым признаком, сопутствующим дефектам развития тканей грудной клетки при данной патологии, в связи с чем в 1962 году Clarkson предложил термин “Синдактилия Поланда” (14). Позже Lauros описал, что у пациентов с синдромом Поланда отсутствует грудинно-реберная часть большой грудной мышцы и отмечается гипоплазия малой грудной мышцы, аномалии развития ребер, и, в редких случаях, грыжа легкого.

Меньше чем у 1% пациентов при синдроме Поланда имеется семейный анамнез по доминантному аутосомному признаку (15,16). Причиной развития может быть прерывание или уменьшение кровотока из грудной артерии или одной из ее периферических ветвей в течение шестой недели беременности. В зависимости от сроков и интенсивности нарушения кровоснабжения синдром Поланда имеет различную степень тяжести (14,15). Так, в литературе подробно описано клиническое наблюдение пациента с синдромом Поланда, у которого присутствовала ателия, при этом была нормально развита большая грудная мышца и лишь недоразвитие передней зубчатой мышцы. Вышеперечисленное было выявлено по данным электромиографии (14).

Методы коррекции эстетического дефекта при синдроме Поланда основываются на желании создать симметрию путем увеличения объема тканей с пораженной стороны. Одними из первых были предложены методы установки силиконового эндопротеза или же экспандера с последующей заменой его на эндопротез (22,23,24).

При отсутствии сосудистой патологии с пораженной стороны, использовали ротационные лоскуты с осевым кровообращением (17). Для восполнения объема недоразвитой или вообще отсутствующих малой и большой грудных мышц, выполняют перемещение лоскута из широчайшей мышцы спины (ШМС) в позицию большой грудной мышцы на сосудисто-мышечной ножке. Если синдрому Поланда сопутствуют сосудистые нарушения с пораженной стороны, это может стать показанием для использования свободной пересадки лоскута широчайшей мышцы спины с контралатеральной стороны(1), пересадки верхнего и нижнего ягодичных лоскутов (9) или в редких случаях использованию DIEP(7). Необходимо учитывать, что при развороте широчайшей мышцы спины, со временем развивается ее атрофия (11). Проблема обширных рубцов в донорской области разрешима при использовании эндоскопической видеотехники (6,8).

Наименее трудоемкий способ коррекции с помощью только силиконового протеза, в последующем имел осложнения в виде дислокация, протрузии и деформации связанной с резорбцией ребер (3).

В 1998 году для коррекции выраженной гипомастии и аплазии грудных мышц, адекватного укрытия импланта была использована методика мобилизации сальника. Хотя за последние годы эта методика была неоднократно модифицирована, трудоемкость и многочисленные осложнения в виде нагноения, атрофии тканей, не позволяют в полной мере применять данный метод(18, 19).

Некоторые авторы, при сохранении грудинно – ключичной части большой грудной мышцы, предлагают ее перемещение для устранения дефекта подмышечного изгиба и одномоментную установку силиконового импланта (13). Использование эндоскопической техники для разворота широчайшей мышцы спины и одномоментное эндопротезирование позволяет избежать обширных рубцов в донорской области (25,26 ).

У мужчин с синдромом Поланда коррекция достигается липосакцией или только силиконовым имплантом со стороны поражения (10).

Современный подход к проблеме коррекции дефекта мягких тканей при синдроме Поланда подразумевает использование аутожира (4) и силиконовых имплантов (5).

Несмотря на существование многочисленных методик, ни одна из них не может удовлетворить всем желаниям хирурга и пациентов, каждая имеет свои недостатки и преимущества. На сегодняшний день использование ТДЛ в сочетание с одномоментным или отсроченным эндопротезированием обеспечивает оптимальный устойчивый эстетических результат. Достижение симметрии является одной из самых главных задач при устранении дефектов, обусловленных синдромом Поланда.

Материалы и методы

Мы выполнили реконструкцию молочной железы при синдроме Поланда у 12 пациенток, у 4 из них (33,4%) наблюдали левосторонний синдром Поланда, у 8 (66,6%) правосторонний. У 8 (67%) пациенток наряду отсутствием молочной железы встречалось недоразвитие верхней конечности, у 3 (25%) пациенток гипоплазия 3,4,5 ребер, у 1 (8%) атрезия ребер. Из 12 пациенток у 8 (66,6%) мы наблюдали полное отсутствие не только малой и большой грудных мышц, но и ткани молочной железы. У 1 (8,3%) пациенток на фоне отсутствия грудных мышц наблюдали незначительный объем молочной железы (размер А), что позволяло использовать для реконструкции только участок широчайшей мышцы спины без кожного островка, и 1 (8,3%) это позволило использовать только эндопротез. У 4 (33,6%) пациенток из 12 была выполнена реконструкция молочной железы с помощью одномоментного разворота торакодорсального лоскута и установки эндопротеза. У 6 (50%) пациенток одномоментно был выполнен разворот широчайшей мышцы спины и установка экспандера с последующей его заменой на эндопротез (Рисунок №1).

Из 12 пациенток, у 5 (41,6%) мы выполнили для достижения симметрии после коррекции синдрома Поланда редукционную маммопластику, у 7 относительная симметрия достигалась только путем реконструкции дефектной железы.

Во всех клинических наблюдениях отмечали асимметрию САК, но только 2 пациентки обратились с просьбой восстановить симметричность САК.

Хирургическая тактика

Основным фактором, определяющим хирургическую тактику при синдроме Поланда, является степень дефицита тканей в области реконструируемой молочной железы и выбор оптимального способа коррекции.

Отсутствие ткани молочной железы на фоне недоразвития или аплазии грудных мышц в большинстве случаев приводит к необходимости использовать для реконструкции кожно-мышечный лоскут.

Ротация лоскутов на основе широчайшей мышцы спины с кожным с островком (ТДЛ) или без него (ШМС), является наиболее приемлемыми. С помощью этой методики мы избегаем осложнений, связанных со свободной пересадкой лоскута, облегчаем послеоперационный период, к тому же формируется легко скрываемый рубец.

Показания для использования полноценного торакодорсального лоскута (ТДЛ) является не только аплазия или недоразвитие большой и малой грудных мышц, но и полное отсутствие ткани молочной железы (размер 0). Наличие ткани молочной железы (размер А и более) позволяет использовать только лоскут на основе широчайшей мышцы спины (ШМС) без кожного компонента.

В некоторых клинических наблюдениях, когда объем контрлатеральной молочной железы превышал объем С, мы ротировали участок ШМС и устанавливали экспандер и только после получения необходимого объема заменяли его на эндопротез. Безусловно, при выборе хирургической тактики мы учитывали желание пациентки на определенный размер груди и отношение ее к наличию рубцов в донорской и реципиентной зоне.

После достижения желаемого результата с пораженной стороны, при необходимости, мы выполняем редукционную маммопластику или мастопексию с контрлатеральной стороны. Окончательным этапом является формирование сосково-ареолярно комплекса на реконструированной молочной железе – воссоздание соска местными тканями и формирование ареолы с помощью татуажа или свободной пересадки кожи.

Таким образом, можно выделить несколько основных этапов при коррекции синдрома Поланда.

1. Устранение дефекта мягких тканей путем с использованием различные видов реконструкции:
   – при мышечном дефекте в сочетании с дефицитом кожи, ротирование ТДЛ с одномоментной установкой протеза или экспандера;
   – при мышечном дефекте с достаточным кожи и ткани молочной железы, возможно применение ШМС с эедопротезом или только эндопротеза.
2. Коррекция контрлатеральной молочной железы.
3. Реконструкция САК.

Клинический пример 1

Пациентка З., 18 лет, поступила с диагнозом: синдром Поланда справа. Жалобы при поступлении на контурную деформацию грудной клетки справа и недоразвитие молочной железы.
При осмотре на момент поступления: имеется асимметрия молочных желез за счет недоразвития правой молочной железы, кожа над ней обычного цвета, сосково-ареолярный комплекс уменьшен в размере, обычного цвета. Местно: большая грудная мышца справа не пальпируется, пальпация правой молочной железы безболезненная. Левая молочная железа здоровая, соответствует размеру В, при пальпации безболезненная, мягко-эластичной консистенции, без патологических образований.

Основные этапы операции

После предварительной разметки, в проекции широчайшей мышцы спины. Выполняли основной этап забор и разворот участка широчайшей мышцы спины (Рисунок № 2,3).

Затем ротировали и размещали мышечный лоскут в область передней стенки грудной клетки (Рисунок №4).

Мышцу фиксируем к передней стенке грудной клетки по латеральному краю грудины, краниально на уровне 2 ребра, каудально на уровне 8-9 ребер.

В сформированный карман поместили эндопротез (Рисунок №5).

В некоторых клинических наблюдениях даже сохранение незначительной асимметрии соответствует требованиям пациентки, хотя хирург предполагает возможность оптимальной симметрии. Данной пациентке (Рисунок №7а) был установлен протез круглой формы размером 325сс (Рисунок 7б,в)

В положении пациентки, стоя «руки за голову» мы отметили приближенную к идеальному симметрию. Хотя на первом этапе нам не удалось достичь полной симметрии, от дальнейшей коррекции асимметрии пациентка отказалась.

Клинический пример 2

Пациентка О., 19 лет. Диагноз: синдром Поланда слева.

Из анамнеза с детства отмечает контурную деформацию грудной клетки слева, с периода полового созревания недоразвитие молочной железы.

Коррекция синдрома Поланда у данной пациентки заняло несколько этапов:

1. разворот ШМС мы выполнили разворот ШМС и установку экспандера объемом 400сс;
2. замена экспандера на протез анатомической формы объемом 355сс через 6 месяцев;
3. редукционная маммопластика правой молочной железы;
4. реконструкция САК (Рисунок №8).

   

   На наш взгляд, у данной пациентки мы достигли оптимально возможного эстетического результата.

   Таким образом, восстановление симметрии при синдроме Поланда – это многоэтапная процедура. Основной задачей является создание адекватного кармана для эндопротеза с достаточным количеством покровных тканей. Выбор хирургической тактики зависит от анатомических данных пациентки – степень поражения мягких тканей, размер и форма здоровой молочной железы.

   Список литературы

   1. Avcı G., Mısırlıoglu A., Eker G., Ako¨ Z T. Mild Degree Of Poland’s Syndrome Reconstruction With Customized Silicone Prosthesis. //Aesth. Plast. Surg. 2003. Vol. 27. P. 112–115.
   2. Baban A, Torre M, Bianca S, Et Al. Poland Syndrome With Bilateral Features: Case Description With Review Of The Literature. Am J Med Genet A. 2009;149A(7):1597-1602
   3. Beer G.M., Kompatscher P., Hergan K. Poland’s Syndrome And Vascular Malformations.// Br. J. Plast. Surg. 1996. Vol. 49. P. 482-844
   4. Borschel G.H., Izenberg P.H., Cederna P.S. Endoscopically Assisted Reconstruction Of Male And Female Poland Syndrome. // Plast. Reconstr. Surg. 2002. Vol. 109. P.1536-1543.
   5. Borschel G.H., Costantino D.A., Cederna P.S. Individualized Implant-Based Reconstruction Of Poland Syndrome Breast And Soft Tissue Deformities.// Ann.Plast. Surg. 2007. Vol. 59. P. 507-514.
   6. CollAntropol. 2011 Dec;35(4):1303-5.Endoscopically Assisted LatissimusDorsi Flap Harvesting And Breast Reconstructionin Young Female With Poland Syndrome. VeirZ, Dujmović A, Duduković M, Mijatović D, CvjeticaninB, VeirM.
   7. Costa S.S., Blotta R.M., Mariano M.B., Meurer L., Edelwaiss A. Laparoscopic Treatment Of Poland’s Syndrome Using The Omentum Flap Technique. //Clinics (Sao Paulo). 2010. Vol. 65. P. 401–406.
   8. Copper R.A., Johnson M.S.: Mammographic Depiction Of Poland’s Syndrome. //Br. J. Radiol.1990. Vol. 6. P. 302–303
   9. Costa SS. TratamentoCirúrgico Da Síndrome De Poland Com OmentoTranspostoPorVideolaparoscopia. //In: Pedrini JLRA, Penczek F, Editors. XI CongressoBrasileiro De Mastologia. Foz Do Iguaçu-Paraná: XI CongressoBrasileiro De Mastologia; 1998. P. 186
   10. Fekih M, Mansouri-Hattab N, Bergaoui D, Et Al. Correction Of Breast Poland’s Anomalies. About Eight Cases And Literature Review. Ann ChirPlastEsthet. 2010;55(3):211-218.
   11. Ferraro G.A., Perrotta A., Rossano F., D’Andrea F. Poland Syndrome: Description Of An Atypical Variant. // Aesth. Plast. Surg. 2005. Vol. 29. P. 32–33,
   12. Fokin A.A., Robicsek F. Poland_S Syndrome Revisited.//Ann. Thorac. Surg. 2002. Vol. 74. P. 2218–2225.
   13. Kaguraoka H, Ohnuki T, Itaoka T, Et Al. Degree Of Severity Of PectusExcavatum And Pulmonary Function In Preoperative And Postoperative Periods. J ThoracCardiovascSurg. 1992;104:1483-1488.
   14. Longaker M.T., Glat P.M., Colen L.B., Siebert J.W.. Reconstruction Of Breast Asymmetry In Poland’s Chest-Wall Deformity Using Microvascular Free Flaps.// Plast. Reconstr. Surg. 1997. Vol. 99. P. 429-436.
   15. Liao H.T., Cheng M.H., Ulusal B.G., Wei F.C. Deep Inferior Epigastric Perforator Flap For Successful Simultaneous Breast And Chest Wall Reconstruction In A Poland Anomaly Patient. //Ann. Plast. Surg. 2005. Vol. 55. P. 422-426.
   16. Marks M.W., Argenta L.C., Izenberg P.H., Mes L.G. Management Of The Chest-Wall Deformity In Male Patients With Poland’s Syndrome.// Plast. Renconstr. Surg. 1991. Vol. 87. P. 674–678
   17. Mavanur A, Hight DW. PectusExcavatumAndCarinatum: New Concepts In The Correction Of Congenital Chest Wall Deformities In The Pediatric Age Group. ConnMed. 2008;72(1):5-11.
   18. Martinez-Ferro M.,Fraire C., Saldaña L., Reussmann A., Dogliotti P. Complete Videoendoscopic Harvest And Transposition Of LatissimusDorsiMuscle For The Treatment Of Poland Syndrome: A First Report. //J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech .2007. Vol. 17. P. 108-113.
   19. Morshuis WJ, Folgering HT, Barentsz JO, Et Al. Exercise Cardiorespiratory Function Before And One Year After Operation For PectusExcavatum. J ThoracCardiovascSurg, 1994;107:1403-1409.
   20. Pinsolle V., Chichery A., Grolleau J.L., Chavoin J.P. Autologous Fat Injection In Poland’s Syndrome. //J. Plast. Reconstr. Aesthet. Surg. 2008. Vol. 61. P. 84-91.
   21. G. Horn. A New Concept In Male Chest Reshaping: Anatomical Pectoral Implants And Liposculpture. //Aesth. Plast. Surg. 2002.Vol. 26. P. 23–25
   22. Rocha R.P., Daher P.F., Pinto E.B., Saldaña O.R., De Sousa J.E., Pacheco R.B., Martins F.B. Complication After Breast Implantation In Poland Syndrome.// Aesthet. Surg. J. 2008. Vol. 28. P. 589-593.
   23. Tarantino I., Banic A., Fischer T. Evaluation Of Late Results In Breast Reconstruction By LatissimusDorsi Flap And Prosthesis Implantation// Plast. Reconstr. Surg. 2006. Vol. 117. P. 1387-1394
   24. Urschel H.C. Poland_S Syndrome. //Chest .Surg. Clin. North.Am. 2000. Vol. 10. P. 393–403, 2000
   25. Urschel H.C. Poland Syndrome. //Semin.Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009, Vol. 21. P. 89-94
   26. Papadopulos NA, Eder M, Stergioula S, Teymouri HR, Mavroudis MC, Herschbach P, Henrich G, Papadopoulos ON, Biemer E, Kovacs L. Womens Health. 2011 May;20(5):749-56. Epub 2011 Apr 18.Women’s Quality Of Life And Surgical Long-Term Outcome After Breast Reconstructionin Poland Syndrome Patients.